A pesar de que los músculos extraoculares son
capaces de desarrollar alrededor de 6 veces más fuerza de la necesaria para
desempeñar su función, incluso pequeñas paresias (parálisis parciales) pueden
desencadenar alteraciones en las versiones oculares, como consecuencia de la
generación de desviaciones primarias y secundarias descritas por la ley de
Hering.
Además, la persistencia de la alteración muscular
puede desencadenar secundarismos, que pueden conducir a la fibrosis de los
músculos hiperfuncionantes y que puede ser irreversible.
Otro síntoma a destacar es la aparición de
tortícolis, postura compensadora de la cabeza que intenta neutralizar la
diplopía y que es más compleja cuando están afectados los músculos de acción
vertical y oblicua.
En general las parálisis oculomotoras deben tratarse
como urgencias neurológicas, porque en muchos casos el tratamiento de la causa
es más importante que la propia lesión ocular.
En la exploración del paciente debe evaluarse la
tortícolis, que nos orientará hacia el posible músculo afectado. El análisis de
las versiones nos ayudará a diferenciar una parálisis, en el caso de ser
anormales, de un estrabismo. Las ducciones activas nos permitirán saber si existe
parálisis o paresia, y las ducciones pasivas, en caso de duda nos dirán si es
realmente una parálisis o existe una restricción mecánica.
En ocasiones, sobre todo en las alteraciones de la
musculatura ciclovertical, los secundarismos pueden dificultar el diagnóstico
del músculo afectado. Para ello existe la maniobra de Bileschowsky, que
diferencia las alteraciones del oblicuo superior de las del recto superior
contralateral. Consiste en inclinar la cabeza hacia un hombro u otro y ver si
existe una elevación exagerada de alguno de los ojos. Dado que oblicuo superior
y recto superior son ambos inciclotorsores, pero antagonistas en el movimiento
vertical, al solicitar una inciclotorsión, si el oblicuo superior está
lesionado, no podrá contrarrestar el movimiento de elevación del recto superior
y el ojo se elevará en exceso. Esto ocurre al inclinar la cabeza hacia al
hombro del lado afectado, en el caso del oblicuo superior del mismo lado. Pero
esta maniobra no puede diferenciar la lesión de un músculo oblicuo superior de
la lesión del oblicuo inferior contralateral.
De la misma forma, si la elevación es mayor al
inclinar la cabeza al lado contrario, estaríamos ante una lesión del recto
inferior del lado con el ojo más elevado, imposible de diferenciar de una lesión
del recto superior contralateral.
Para intentar solucionar este problema, Parks
propuso un test en 3 fases:
- Identificar el ojo en hipertropía en posición primaria, lo que descarta los dos elevadores de ese lado (recto superior y oblicuo inferior) y los dos depresores del otro (recto inferior y oblicuo superior).
- Identificar la lateroversión en la que la hipertropía empeora. Dado que los rectos aumentan su acción en abducción y los oblicuos en aducción, eliminaremos el recto inferior de un lado y el oblicuo inferior del otro.
- Identificar el músculo afectado mediante la maniobra de Bielschowsky. Si la elevación aumenta inclinando la cabeza hacia el lado de la hipertropía, el músculo afectado sería el oblicuo superior. Si lo hace al inclinar la cabeza al otro lado se trataría del recto superior contrario al lado de la hipertropía.
Existen también pruebas subjetivas complementarias,
como la disociación con cristal rojo o rojo-verde que permite determinar
cualitativamente en qué posiciones ve doble el paciente, y la pantalla de Hess
o la pantalla de Lancaster, que permiten también cuantificar la diplopía.
El tratamiento de las parálisis o paresias depende
de la causa y de la repercusión clínica de la diplopía. En muchos casos
simplemente la observación, cuando se descartan enfermedades graves, permite
comprobar la mejoría o resolución espontánea. En otros puede ser necesaria la
oclusión en algunas actividades cotidianas para evitar la confusión que genera
la diplopía o la adaptación de gafas prismadas. Y en ocasiones puede valorarse
la inyección de toxina botulínica en los músculos antagonistas para evitar su
contractura y fibrosis, o incluso la cirugía para corregir defectos
permanentes.
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| Anatomía ocular, donde apreciamos la musculatura extraocular, sus inserciones e inervación. | ||
| Fuente: Ilustrated Manual of Ophthalmology, Mobile Edition - Neil J. Friedman, Peter K. Kaiser – Saunders (Elsevier) | ||
Lesiones del IV par craneal (troclear o patético)
Es la más frecuente. Este nervio estimula únicamente
el músculo oblicuo superior.
Aunque hasta en la tercera parte de los casos no se
conoce la causa, generalmente se debe a traumatismos craneales, que si son
severos pueden provocar parálisis bilaterales; enfermedad microvascular
(hipertensión arterial, diabetes); enfermedades neurológicas (ICTUS,
neoplasias, enfermedades desmielinizantes); síndrome del seno cavernoso.
También existen casos congénitos.
Cursa generalmente con diplopía vertical y
tortícolis compensador.
En la exploración se aprecia fundamentalmente
hipertropía del ojo afectado que aumenta con la aducción y signo de
Bielschowsky positivo. También puede observarse exciclotorsión, patrón en V, y
en casos congénitos puede observarse un aumento de la amplitud de fusión
vertical. Prácticamente todos los casos presentan tortícolis, inicialmente con
el mentón hacia abajo y la cabeza girada al lado opuesto, y sobre todo y de
forma constante, inclinada sobre el hombro opuesto.
Los casos de alteración microvascular pueden
resolverse espontáneamente, y mientras tanto manejarse con tratamiento conservador,
ya sea observación si la diplopía es leve o bien tolerada, o mediante oclusión
o gafas prismadas. Por supuesto, es fundamental tratar las causas, y si no hay
resolución espontánea en el plazo de unos meses, puede considerarse la opción
quirúrgica. La toxina botulínica no es un tratamiento de elección pero puede
ser útil en algunos casos o para corregir defectos residuales postquirúrgicos.
Lesiones del VI par craneal (motor ocular externo)
Es la segunda en frecuencia. Sólo raramente ocurre de forma congénita. En niños
la causa más frecuente es tumoral (glioma del tronco encefálico) o postviral, y
en adultos traumática o microvascular, existiendo otras posibilidades como
enfermedad desmielinizante, accidentes cerebrovasculares o lesiones compresivas.
Debuta con diplopía horizontal por endotropía que
puede empeorar progresivamente con la contractura del recto medio, limitación
de la abducción y tortícolis con desviación de la cabeza hacia el lado de la
lesión.
El tratamiento conservador debe limitarse al primer
o como mucho segundo mes, ya que si no se observa mejoría espontánea en este
plazo de tiempo es frecuente la aparición de secuelas permanentes por
contractura y posterior fibrosis del recto medio. Por este motivo el
tratamiento mediante inyección de toxina botulínica debe iniciarse precozmente.
Si no hay recuperación al cabo de 3 ó 4 meses puede
ser necesaria la corrección quirúrgica de la desviación.
Lesiones del III par craneal (motor ocular común)
Es la menos frecuente pero también la más compleja,
debido a que este nervio controla múltiples músculos intra y extraoculares. Su
rama superior inerva el recto superior y el elevador del párpado superior. Su
rama inferior inerva el recto medio, recto inferior, oblicuo inferior y además
lleva fibras parasimpáticas hacia el esfínter iridiano y el músculo ciliar.
No siempre se encuentran afectados todos los
músculos y pueden aparecer diferentes combinaciones o incluso estar afectado un
solo músculo.
Todas las causas que provocan parálisis de otros
pares craneales pueden también aplicarse en este caso, aunque los traumatismos no
son tan frecuentes, salvo en los traumas del parto en las formas congénitas.
Hay que destacar los aneurismas de la carótida interna.
Los casos que cursan con regeneración aberrante
suelen deberse a lesiones a nivel del seno cavernoso, aunque a veces también
ocurre tras traumatismos, y el 95% de las lesiones compresivas cursan con
afectación pupilar.
El cuadro clínico dependerá de los músculos
afectados. En las parálisis completas se observará exotropia, ligera
hipotropia, ptosis, midriasis paralítica y parálisis de la acomodación. Existe
una gran incidencia de casos con regeneración aberrante, en los que la
reinervación no es adecuada y la motilidad no se recupera normalmente.
El tratamiento debe ser conservador, mediante
observación durante al menos 6 meses ya que muchos casos se resuelven
espontáneamente, asociada o no a oclusión o prismas. Si no existe mejoría,
puede considerarse inyección de toxina botulínica en los músculos antagonistas
para evitar su contractura, o cirugía, que tienen como objetivo fundamentalmente
evitar la diplopía en posición primaria de la mirada.
Parálisis múltiples
Causadas por lesiones que pueden originarse en
cualquier punto entre el tronco del encéfalo y la órbita y pueden afectar a
varios nervios craneales a la vez, entre las que se encuentran la miastenia
gravis, Sd. de Guillain-Barré, ICTUS, esclerosis múltiple, Sd. del ápex
orbitario, lesiones orbitarias, oftalmoplejia crónica externa progresiva (enfermedad
de origen mitocondrial) o el Sd. del seno cavernoso.
Parálisis supranucleares
Provocadas por lesiones localizadas entre la corteza
cerebral y los núcleos oculomotores, que las diferencia de las parálisis que
hemos descrito hasta ahora, causadas por lesiones originadas en esos núcleos o
en el propio trayecto nervioso, y que desencadenan parálisis conjugadas de la
mirada pero no pérdida del paralelismo.
La más frecuente sería el síndrome de Parinaud, o
parálisis de la elevación, en el que una lesión a nivel mesencefálico impide la
mirada superior voluntaria o involuntaria. La causa puede ser tumoral
(pinealoma), desmielinizante, o vascular (ictus).
Entre las parálisis supranucleares, hay un grupo que
llamamos parálisis disociadas, por lesiones entre los centros intermediarios de
la mirada lateral o vertical y los núcleos oculomotores:
- Parálisis
unilateral de la elevación:
En la mayoría de los casos cursa con limitación de
elevación, hipotropia del ojo afectado en posición primaria, ptosis o
pseudoptosis y ausencia del signo de Bell. Su etiología es desconocida, y
aunque está clasificada como parálisis supranuclear, parece que, al menos en
algunos casos, existe un componente nuclear.
- Oftalmoplejia internuclear:
Se desencadena por la lesión del fascículo
longitudinal medial (FLM). Esta estructura está formada por fibras que conectan
diferentes núcleos oculomotores, fundamentalmente el núcleo del VI par con el
núcleo del III par contralateral, fibras de los núcleos vestibulares que
relacionan el sistema del equilibrio con el sistema motor ocular y que también
conectan con el centro intermediario de la mirada lateral (formación reticular
pontina paramediana), fibras de otros centros del tronco del encéfalo e incluso
fibras extrapiramidales. Todas estas interconexiones permiten coordinar la
mirada lateral activando o desactivando los músculos adecuados.
Cuando se afectan las fibras anteriores del FLM se
observa una ausencia de aducción en la mirada lateral ipsilateral, nistagmus
del ojo en abducción (por exceso de inervación), fallo en la mirada conjugada, falta de respuesta a estímulos
calóricos y deterioro del seguimiento vertical, mientras se conserva la convergencia.
La afectación de las fibras posteriores es muy rara y cursa con ausencia de
aducción y conservación de la respuesta al calor.
La lesión aislada del FLM estaría relacionada con la
esclerosis múltiple (sobre todo los casos bilaterales), traumatismos, toxicidad
farmacológica, accidentes vasculares troncoencefálicos y miastenia gravis. En
otras ocasiones la lesión aparece en el contexto de otras patologías, como
tumores, encefalitis y trastornos metabólicos.
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| Tronco del encéfalo (centro intermediario de la mirada lateral) |
Fuente: Ilustrated Manual of Ophthalmology, Mobile Edition - Neil J. Friedman, Peter K. Kaiser – Saunders (Elsevier)
Escrito por Innova Ocular IOA Madrid
Dr. Victor Elipe
Responsable de la Unidad de Diagnóstico en Innova Ocular IOA Madrid
Responsable de la Unidad de Diagnóstico en Innova Ocular IOA Madrid
