martes, 27 de febrero de 2018

PARESIAS Y PARÁLISIS OCULOMOTORAS



A pesar de que los músculos extraoculares son capaces de desarrollar alrededor de 6 veces más fuerza de la necesaria para desempeñar su función, incluso pequeñas paresias (parálisis parciales) pueden desencadenar alteraciones en las versiones oculares, como consecuencia de la generación de desviaciones primarias y secundarias descritas por la ley de Hering.
Además, la persistencia de la alteración muscular puede desencadenar secundarismos, que pueden conducir a la fibrosis de los músculos hiperfuncionantes y que puede ser irreversible.
Otro síntoma a destacar es la aparición de tortícolis, postura compensadora de la cabeza que intenta neutralizar la diplopía y que es más compleja cuando están afectados los músculos de acción vertical y oblicua.
En general las parálisis oculomotoras deben tratarse como urgencias neurológicas, porque en muchos casos el tratamiento de la causa es más importante que la propia lesión ocular.
En la exploración del paciente debe evaluarse la tortícolis, que nos orientará hacia el posible músculo afectado. El análisis de las versiones nos ayudará a diferenciar una parálisis, en el caso de ser anormales, de un estrabismo. Las ducciones activas nos permitirán saber si existe parálisis o paresia, y las ducciones pasivas, en caso de duda nos dirán si es realmente una parálisis o existe una restricción mecánica.
En ocasiones, sobre todo en las alteraciones de la musculatura ciclovertical, los secundarismos pueden dificultar el diagnóstico del músculo afectado. Para ello existe la maniobra de Bileschowsky, que diferencia las alteraciones del oblicuo superior de las del recto superior contralateral. Consiste en inclinar la cabeza hacia un hombro u otro y ver si existe una elevación exagerada de alguno de los ojos. Dado que oblicuo superior y recto superior son ambos inciclotorsores, pero antagonistas en el movimiento vertical, al solicitar una inciclotorsión, si el oblicuo superior está lesionado, no podrá contrarrestar el movimiento de elevación del recto superior y el ojo se elevará en exceso. Esto ocurre al inclinar la cabeza hacia al hombro del lado afectado, en el caso del oblicuo superior del mismo lado. Pero esta maniobra no puede diferenciar la lesión de un músculo oblicuo superior de la lesión del oblicuo inferior contralateral.
De la misma forma, si la elevación es mayor al inclinar la cabeza al lado contrario, estaríamos ante una lesión del recto inferior del lado con el ojo más elevado, imposible de diferenciar de una lesión del recto superior contralateral.
Para intentar solucionar este problema, Parks propuso un test en 3 fases:
  1. Identificar el ojo en hipertropía en posición primaria, lo que descarta los dos elevadores de ese lado (recto superior y oblicuo inferior) y los dos depresores del otro (recto inferior y oblicuo superior).
  2. Identificar la lateroversión en la que la hipertropía empeora. Dado que los rectos aumentan su acción en abducción y los oblicuos en aducción, eliminaremos el recto inferior de un lado y el oblicuo inferior del otro.
  3. Identificar el músculo afectado mediante la maniobra de Bielschowsky. Si la elevación aumenta inclinando la cabeza hacia el lado de la hipertropía, el músculo afectado sería el oblicuo superior. Si lo hace al inclinar la cabeza al otro lado se trataría del recto superior contrario al lado de la hipertropía. 

Existen también pruebas subjetivas complementarias, como la disociación con cristal rojo o rojo-verde que permite determinar cualitativamente en qué posiciones ve doble el paciente, y la pantalla de Hess o la pantalla de Lancaster, que permiten también cuantificar la diplopía.
El tratamiento de las parálisis o paresias depende de la causa y de la repercusión clínica de la diplopía. En muchos casos simplemente la observación, cuando se descartan enfermedades graves, permite comprobar la mejoría o resolución espontánea. En otros puede ser necesaria la oclusión en algunas actividades cotidianas para evitar la confusión que genera la diplopía o la adaptación de gafas prismadas. Y en ocasiones puede valorarse la inyección de toxina botulínica en los músculos antagonistas para evitar su contractura y fibrosis, o incluso la cirugía para corregir defectos permanentes.

Anatomía ocular, donde apreciamos la musculatura extraocular, sus inserciones e inervación.
Fuente: Ilustrated Manual of Ophthalmology, Mobile Edition - Neil J. Friedman, Peter K. Kaiser – Saunders (Elsevier)




Lesiones del IV par craneal (troclear o patético) 


Es la más frecuente. Este nervio estimula únicamente el músculo oblicuo superior.

Aunque hasta en la tercera parte de los casos no se conoce la causa, generalmente se debe a traumatismos craneales, que si son severos pueden provocar parálisis bilaterales; enfermedad microvascular (hipertensión arterial, diabetes); enfermedades neurológicas (ICTUS, neoplasias, enfermedades desmielinizantes); síndrome del seno cavernoso. También existen casos congénitos.

Cursa generalmente con diplopía vertical y tortícolis compensador.

En la exploración se aprecia fundamentalmente hipertropía del ojo afectado que aumenta con la aducción y signo de Bielschowsky positivo. También puede observarse exciclotorsión, patrón en V, y en casos congénitos puede observarse un aumento de la amplitud de fusión vertical. Prácticamente todos los casos presentan tortícolis, inicialmente con el mentón hacia abajo y la cabeza girada al lado opuesto, y sobre todo y de forma constante, inclinada sobre el hombro opuesto.

Los casos de alteración microvascular pueden resolverse espontáneamente, y mientras tanto manejarse con tratamiento conservador, ya sea observación si la diplopía es leve o bien tolerada, o mediante oclusión o gafas prismadas. Por supuesto, es fundamental tratar las causas, y si no hay resolución espontánea en el plazo de unos meses, puede considerarse la opción quirúrgica. La toxina botulínica no es un tratamiento de elección pero puede ser útil en algunos casos o para corregir defectos residuales postquirúrgicos.


Lesiones del VI par craneal (motor ocular externo) 

Es la segunda en frecuencia. Sólo raramente ocurre de forma congénita. En niños la causa más frecuente es tumoral (glioma del tronco encefálico) o postviral, y en adultos traumática o microvascular, existiendo otras posibilidades como enfermedad desmielinizante, accidentes cerebrovasculares o lesiones compresivas.
Debuta con diplopía horizontal por endotropía que puede empeorar progresivamente con la contractura del recto medio, limitación de la abducción y tortícolis con desviación de la cabeza hacia el lado de la lesión.

El tratamiento conservador debe limitarse al primer o como mucho segundo mes, ya que si no se observa mejoría espontánea en este plazo de tiempo es frecuente la aparición de secuelas permanentes por contractura y posterior fibrosis del recto medio. Por este motivo el tratamiento mediante inyección de toxina botulínica debe iniciarse precozmente.

Si no hay recuperación al cabo de 3 ó 4 meses puede ser necesaria la corrección quirúrgica de la desviación.
 
Lesiones del III par craneal (motor ocular común)
 

Es la menos frecuente pero también la más compleja, debido a que este nervio controla múltiples músculos intra y extraoculares. Su rama superior inerva el recto superior y el elevador del párpado superior. Su rama inferior inerva el recto medio, recto inferior, oblicuo inferior y además lleva fibras parasimpáticas hacia el esfínter iridiano y el músculo ciliar.

No siempre se encuentran afectados todos los músculos y pueden aparecer diferentes combinaciones o incluso estar afectado un solo músculo.

Todas las causas que provocan parálisis de otros pares craneales pueden también aplicarse en este caso, aunque los traumatismos no son tan frecuentes, salvo en los traumas del parto en las formas congénitas. Hay que destacar los aneurismas de la carótida interna.

Los casos que cursan con regeneración aberrante suelen deberse a lesiones a nivel del seno cavernoso, aunque a veces también ocurre tras traumatismos, y el 95% de las lesiones compresivas cursan con afectación pupilar.

El cuadro clínico dependerá de los músculos afectados. En las parálisis completas se observará exotropia, ligera hipotropia, ptosis, midriasis paralítica y parálisis de la acomodación. Existe una gran incidencia de casos con regeneración aberrante, en los que la reinervación no es adecuada y la motilidad no se recupera normalmente.

El tratamiento debe ser conservador, mediante observación durante al menos 6 meses ya que muchos casos se resuelven espontáneamente, asociada o no a oclusión o prismas. Si no existe mejoría, puede considerarse inyección de toxina botulínica en los músculos antagonistas para evitar su contractura, o cirugía, que tienen como objetivo fundamentalmente evitar la diplopía en posición primaria de la mirada.

Parálisis múltiples
 

Causadas por lesiones que pueden originarse en cualquier punto entre el tronco del encéfalo y la órbita y pueden afectar a varios nervios craneales a la vez, entre las que se encuentran la miastenia gravis, Sd. de Guillain-Barré, ICTUS, esclerosis múltiple, Sd. del ápex orbitario, lesiones orbitarias, oftalmoplejia crónica externa progresiva (enfermedad de origen mitocondrial) o el Sd. del seno cavernoso.



Parálisis supranucleares

Provocadas por lesiones localizadas entre la corteza cerebral y los núcleos oculomotores, que las diferencia de las parálisis que hemos descrito hasta ahora, causadas por lesiones originadas en esos núcleos o en el propio trayecto nervioso, y que desencadenan parálisis conjugadas de la mirada pero no pérdida del paralelismo.

La más frecuente sería el síndrome de Parinaud, o parálisis de la elevación, en el que una lesión a nivel mesencefálico impide la mirada superior voluntaria o involuntaria. La causa puede ser tumoral (pinealoma), desmielinizante, o vascular (ictus).

Entre las parálisis supranucleares, hay un grupo que llamamos parálisis disociadas, por lesiones entre los centros intermediarios de la mirada lateral o vertical y los núcleos oculomotores:

  • Parálisis unilateral de la elevación:

En la mayoría de los casos cursa con limitación de elevación, hipotropia del ojo afectado en posición primaria, ptosis o pseudoptosis y ausencia del signo de Bell. Su etiología es desconocida, y aunque está clasificada como parálisis supranuclear, parece que, al menos en algunos casos, existe un componente nuclear.



  • Oftalmoplejia internuclear:


Se desencadena por la lesión del fascículo longitudinal medial (FLM). Esta estructura está formada por fibras que conectan diferentes núcleos oculomotores, fundamentalmente el núcleo del VI par con el núcleo del III par contralateral, fibras de los núcleos vestibulares que relacionan el sistema del equilibrio con el sistema motor ocular y que también conectan con el centro intermediario de la mirada lateral (formación reticular pontina paramediana), fibras de otros centros del tronco del encéfalo e incluso fibras extrapiramidales. Todas estas interconexiones permiten coordinar la mirada lateral activando o desactivando los músculos adecuados.

Cuando se afectan las fibras anteriores del FLM se observa una ausencia de aducción en la mirada lateral ipsilateral, nistagmus del ojo en abducción (por exceso de inervación), fallo en la mirada conjugada, falta de respuesta a estímulos calóricos y deterioro del seguimiento vertical, mientras se conserva la convergencia. La afectación de las fibras posteriores es muy rara y cursa con ausencia de aducción y conservación de la respuesta al calor.

La lesión aislada del FLM estaría relacionada con la esclerosis múltiple (sobre todo los casos bilaterales), traumatismos, toxicidad farmacológica, accidentes vasculares troncoencefálicos y miastenia gravis. En otras ocasiones la lesión aparece en el contexto de otras patologías, como tumores, encefalitis y trastornos metabólicos.
Tronco del encéfalo (centro intermediario de la mirada lateral) 
Fuente: Ilustrated Manual of Ophthalmology, Mobile Edition - Neil J. Friedman, Peter K. Kaiser – Saunders (Elsevier)


Escrito por Innova Ocular IOA Madrid
Dr. Victor Elipe
Responsable de la Unidad de Diagnóstico en Innova Ocular IOA Madrid



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